上海醫(yī)學(xué)專家成功救治云南香格里拉罕見嚴(yán)重先心病少年

　　患有罕見嚴(yán)重先心病——動脈單干的云南香格里拉14歲少年慶慶在上海成功接受治療，獲得新生。上海復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院心血管中心專家以自主研發(fā)的帶瓣人工管道，為慶慶重建了肺動脈。

　　醫(yī)院方面23日告訴記者，仍在康復(fù)中的慶慶或?qū)⒃诖汗?jié)后出院。未來，他體力將會增強，體格發(fā)育也會有明顯改善。

　　據(jù)了解，目前中國有大量先天性心臟病患者，其中有不少是等待手術(shù)治療的先心病兒童。就中國目前的醫(yī)療技術(shù)水平，絕大部分患兒完全可以通過手術(shù)治療得到康復(fù)。不過，由于貧困地區(qū)先心病兒童篩查及治療條件較差，許多學(xué)齡前后的困難先心病兒童因病輟學(xué)，家庭因病致貧，因病返貧。2016年7月下旬，上海市志愿服務(wù)公益基金會理事長陳振民帶隊來到云南迪慶藏族自治州香格里拉市洛吉鄉(xiāng)九龍村志愿扶貧調(diào)研時發(fā)現(xiàn)，香格里拉藏區(qū)一些學(xué)齡前后的困難先心病兒童由于沒有及時發(fā)現(xiàn)而錯過最佳治療時機。

　　據(jù)悉，香格里拉市所在的迪慶藏族自治州是上海對口幫扶云南的四個地州之一。上海復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院派出了一支由經(jīng)驗豐富的心外科、心內(nèi)科、心超檢查的醫(yī)生、護(hù)士和醫(yī)務(wù)社工組成“兒科天使”志愿者服務(wù)隊，深入香格里拉山區(qū)，為七所小學(xué)和一所幼兒園的3712名貧困兒童進(jìn)行先心病篩查。

　　11名需要救助的困難先心病兒童從香格里拉被送抵上海，慶慶是其中病情最為嚴(yán)重和罕見的一名小患者。慶慶3歲時因為生長發(fā)育落后而在當(dāng)?shù)鼐驮\，體檢發(fā)現(xiàn)心臟雜音，超聲心動圖提示為“復(fù)雜先天性心臟病，永存動脈干”，這屬于非常復(fù)雜的先天性心臟畸形。慶慶媽媽曾經(jīng)帶孩子四處求醫(yī)，卻被告知：疾病診斷明確，復(fù)雜和高風(fēng)險的手術(shù)，國內(nèi)無法開展。見到上海醫(yī)生的時候，14歲的慶慶體重只有40多斤，相當(dāng)于5歲正常兒童的體重。他曾多次暈厥。

　　23日，上海市醫(yī)學(xué)會心臟大血管外科分會副主任委員、中華小兒外科學(xué)會胸外科協(xié)作組副組長、兒科醫(yī)院心血管中心主任賈兵告訴記者，動脈單干是一種罕見的先心病，患病率約為千分之0.5。心導(dǎo)管檢查顯示慶慶存在極重度肺動脈高壓和瓣膜返流，這種罕見疾病最佳手術(shù)期在一歲以內(nèi)。根據(jù)可查到的報道，全世界只有4例5歲以上病例。賈兵說，慶慶能生存至今已是奇跡。

　　賈兵教授表示，慶慶盡管病情危重，手術(shù)及術(shù)后處理難度高，但這已是孩子最后的機會，如再次錯失，孩子將無接受手術(shù)的可能。

　　醫(yī)院方面透露，極重度肺動脈高壓是此次手術(shù)和術(shù)后恢復(fù)的最大挑戰(zhàn)。重建右室流出道和肺動脈一直是困擾國內(nèi)專業(yè)人員的難題，肺動脈在中國國內(nèi)沒有成熟產(chǎn)品可采用。賈兵介紹，該院心血管團隊對此進(jìn)行了深入探索，自主研發(fā)了帶瓣人工管道。此前，帶瓣人工管道已應(yīng)用于其他類型的重建肺動脈手術(shù)中，而此次慶慶的手術(shù)則是專家們首次嘗試將帶瓣人工管道應(yīng)用于動脈單干根治手術(shù)中。

　　據(jù)悉，手術(shù)中，上海的專家們采用自己手工縫制的帶瓣外管道重建了右室流出道和肺動脈，并修補了室間隔缺損和瓣膜。歷經(jīng)緊張的7個小時，手術(shù)順利完成。

　　賈兵說，肺動脈高壓是治療動脈單干所面臨的一個巨大難題，如果肺動脈壓力不能有效控制并降低到理想范圍，可能會導(dǎo)致心衰甚至危及生命。術(shù)后，慶慶的肺動脈高壓極其嚴(yán)重，治療團隊采用序貫治療，即多藥聯(lián)合應(yīng)用，最終將慶慶的肺動脈壓力控制在理想范圍。手術(shù)后第6天，慶慶順利撤離呼吸機，心功能恢復(fù)良好，生命體征穩(wěn)定，肺動脈壓力顯著降低。

　　據(jù)悉，除了慶慶以外的十位患兒的先心病糾治慈善手術(shù)均已完成，復(fù)查結(jié)果顯示，孩子們恢復(fù)良好。慶慶目前仍在兒科醫(yī)院監(jiān)護(hù)室接受監(jiān)護(hù)治療。

　　復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院心血管中心是中國國內(nèi)知名的兒童心血管疾病診治及研究機構(gòu)。在先天性心臟病的診斷、介入和外科手術(shù)積累了豐富的臨床經(jīng)驗，對復(fù)雜先心病以及小嬰兒和新生兒先心病的治療處國內(nèi)領(lǐng)先水平。近年來，該院在先心病的發(fā)病機理以及新生兒先心病早期篩查方面的研究成果達(dá)國際領(lǐng)先水平。據(jù)統(tǒng)計，2016年兒科醫(yī)院心血管中心進(jìn)行了1500余例先心病外科手術(shù)與介入手術(shù)，總體成功率在98%以上。其收治的先心病患兒中有60%以上屬復(fù)雜先心病，一月齡以下新生兒先心病手術(shù)占14%，代表了國內(nèi)先心病最前沿的治療水平。(完)

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